Informations détaillées sur les Intersexualités

1. Les intersexualités.............................................................................................................. 1

2. Autres cas d'intersexualités de naissance :........................................................................... 6

3. Cas d'intersexualités acquises (révélateurs ou suite à une maladie, comme tumeurs ....) :........ 6

4. Problèmes causées par les intersexualités :.......................................................................... 7

5. Bibliographie :..................................................................................................................... 7

Notes :

1. La colonne "Genre/Libido" indique l'orientation de l'identité de genre ou sexuée que prend cette personne et l'orientation future de sa libido (masculine ou féminine).

2. La colonne "Risque erreur." indique si ce cas ou syndrome risque de créer des erreur de déclaration à l'état civil à la naissance.

3. La colonne "caryop." indique le caryotype de ce cas.

4. On voit ici que souvent la décision du choix du sexe a été souvent imposée (forcée), choisi de façon césariste par le médecin (du moins tel est la conception des juges, de l'état civil et du Professeur Gilbert-Dreyfus).

1. Les intersexualités

Type / Nom

partie du corps

Physionomie générale (description)

ou/et caractéristiques internes

Conduite à tenir (et justification éthique) selon le pr. Gilbert-Dreyfus

caryotyp

fréquence dans pop.

Déclar. naissa.

Genre/

libido?

Risque erreur?

Pseudo-hermaphrodisme féminin

clitoris

méga-clitoris, ou

clitoris penniforme, ou

pseudo-pénis avec prépuce

au niveau médiments

prise de corticoïdes à vie

parfait si pris dès les 10 premiers mois,

excellente si avant l'âge de 3 ans

au niveau psychologique

renaturalisation en fille, même si déclaré et élevé en garçon, quelque soit le choc moral que ressent le sujet, car les organes génitaux sont

intacts et féconds

pour le cas des hommes

de type XX

1/24 000

des hommes

varia-ble

garçon

ou fille

variable garçon ou fille

Risque

important

urètre

canal urétral dans ce "pénis"

muscles

forte musculature

stature (taille)

petite taille souvent nanisme

(après eu un développement un peu trop rapide dans l'enfance jusqu'à 10 ans)

voix

masculine

pilosité

barbe moustache, hirsutisme

phénotype

morphologie souvent masculine

orifice vulvaire

vagin, ou

jusqu'à un conduit génital caché débouchant très haut dans l'urètre

petites lèvres

développées à, lisses ou atrophiées

grandes lèvres

épaisses et séparées, ou

jusqu'à selon les cas à fusionner et à former une poche scrotale vide.

stérilité

dépendant de l'état des ovaires

poitrine

peu développée ou pas développée

Type / Nom

partie du corps

Physionomie générale (description)

ou/et caractéristiques internes

Conduite à tenir (et justification éthique) selon le pr. Gilbert-Dreyfus

caryotyp

fréquence dans pop.

Déclar. naissa.

Genre/

libido?

Risque erreur?

Hermaphro-disme vrai

clitoris

hypertrophie avec aspect féminin, ou

clitoris penniforme avec bourrelets labio-scrotaux, ou

verge courte avec scrotum bifide mal soudé, ou

jusqu'à aspect franchement masculin avec phallus, scrotum; urètre jusqu'au gland avec vagin caché et débouchant dans la voie urinaire.

Liberté d'adopter le sexe de son choix puisqu'il a les 2 types d'organes. Choix le plus souvent fait par le médecin.

La chirurgie ne sera pas considérée comme castratrice mais comme normalisatrice, puisque les hermaphrodites vrais sont stériles.

si organes externes sont ceux d'une filles, il sera déclaré comme fille et la partie testiculaire sera ôtée pour éviter les signes de virilité à la puberté.

On instaurera éventuellement une oestrogénothérapie intensive.

S'il a été déclaré comme garçon, on ôtera des ovaires, pour éviter l'apparition des règles et les seins à la puberté. On allongera son pénis, suturera les bourses mal fusionnées, on confectionnera un urètre pénien et apportera une androgénothérapie de soutien.

Mais si l'organe pénien apparaît trop misérable pour laisser espérer qu'il puisse jamais servir à

une copulation et si l'enfant est encore très jeune

on n'éprouvera aucun scrupule à le transformer en fille, s'il est très jeune. Adolescent, on pourra lui demander son avis et lui proposer la solution

avec doigtée, en analysant les avantages et les inconvénients.

dans ces cas il n'y a pas de règles absolue, chaque personne est un cas d'espèce.

(+) Catherine-Charles Hoffman fut considéré comme un garçon. A 20 ans des spermatozoïdes furent trouvés dans son liquide séminal par Virchow. Quelques temps après la menstruation apparut et une grossesse s'ensuivit [3]

Variable

XX,

ou XY,

XY-XO,

XX-XY

XYY-XX

XXY-XX

XXY

Y-XX

XXY-XX-

XY,

XXY-XX-

XXYYY

1/30 000 des naissances

Gar-çon au 3/4

Féminin ou ambiguë (hermaphrodite)

influencé par l'éducation

pas d'erreur mais difficulté

canal urétral

canal urétral dans le pénis

stature

plutôt grande

muscula-ture

plutôt forte

voix

masculine ou variable

pilosité / graisse

féminine (parfois quelques poils sur le visage)

phénotype

morphologie souvent au 3/4 féminine, ou l' aspect féminin en général prédomine

orifice vulvaire

du vagin,

à un conduit génital débouchant très haut dans l'urètre

petites lèvres

développées à, lisses ou atrophiées

grandes lèvres

épaisses et séparées, ou

jusqu'à selon les cas à fusionner et à former une poche scrotale vide.

poitrine

8 fois / 10 développement d'une poitrine

stérilité / fécondité

stérilité absolue selon la littérature mais possibilité dans certains cas de spermatogenèse et d'éjaculation et au moins une exception connue (voir ci-après C. Hoffman (+))

(hermaphro-disme vrai,

menstrua-tion

1 fois sur 2 installation de menstruations

suite et fin)

évolution

1) ambiguïté sexuelle plus longue que la normale

2) phase de féminité

3) phase de virilisation progressive.Parfois l'évolution se fait en sens inverse (+)

Type / Nom

partie du corps

Physionomie générale (description)

ou/et caractéristiques internes

Conduite à tenir (et justification éthique) selon le pr. Gilbert-Dreyfus

caryotyp

fréquence dans pop.

Déclar. naissa.

Genre/

libido?

Risque erreur?

Pseudo-

hermaphro-isme masculin

(externes, internes,

PSHM

verge

courte, mince et incurvée, avec gland normal mais prépuce incomplet, ou

organe péno-clitoridien, prépuce sur le dos du pénis, ou

clitoris penniforme, ou

absence de pénis (ou eunuchoïdisme) (cas du syndrome de Reinfenstein)

décision délicate dépendant de l'observation des organes externes.

S'ils sont franchement masculin, on fera de l'enfant un garçon et on allongera le phallus, suturera les bourses, et fera une ablation d'éventuels seins.

Même si le genre est souvent établi dès 3 ans, si

le changement d'état civil est effectué tard, et que l'enfant ne met pas en cause son sexe légal et genre, il faudra choisir entre le drame d'une mutation traumatisante ou le risque d'un drame différé à la puberté. Il faut alors expliquer et convaincre les parents (voir leur forcer la main !).Dans les cas où les organes externes sont trop féminins (ambiguës, défaut d'organe érectile) et

que l'on estime que la puberté se fera dans le sens féminin, même si l'enfant a été déclaré comme garçon et qu'il se considère comme tel,

on s'efforcera d'obtenir de lui et de ses parents qu'il consente à un changement d'état civil et qu'il s'habille et sera élevé, le plus tôt possible en fille.

On confectionnera un vagin artificiel et procédera à l'ablation des testicules.

S'il a déclare comme fille, on ne l'informera pas de sa situation (sauf s'il revendiquait progressivement l'état de garçon) et on procédera à sa castration et une oestrogénothérapie progressive.

var. fille

ou garçon (ex. syndrome. de

Masculin mais influencée par éducation

Erreur

dysgéniques, PSHM par déficit enzymatiques

- Parder et Gutnet, Biglieri, Bongiovanni,

bourses

bouses petites, vide, imparfaitement soudées, ou

bourrelets labio-scrotaux fusionnées, ou formant de grandes lèvres

pour le cas des femmes XY,

1/50 000 des femmes

Reifenstein)

Green,... _,

familiaux ou syndrome de

orifice uro-génital

orifice unique (urètre), ou

canal urétral débouchant dans une vulve, avec une cavité vaginale peu importante

Reifenstein (avec sous-groupes de Gilbert-Dreyfus,

Lubs ...)

malforma-tions associées

. rétinite pigmentaires (oeil)

. microcéphalies

. débilité

. diabète

. petite taille

. cécité ou surdité

. divers malformations : oreilles, coeurs, poumons, mains, os, mâchoires, voies urinaire, odorat inexistant

. azoospermie absolue (dans certains cas de syndrome de Reifenstein)

pilosité

féminine (syndrome de Reifenstein...)

poitrine

gynécomastie importante dans le cas du syndrome de Reifenstein

stérilité

dépendant de l'état des testicules

Syndrome de Morris du

testicule féminisant ou

féminisation

testiculaire

par insensibilité

aux récepteurs

androgéni-ques à la testostérone

morpholo-gie

féminine (très)

ne pas l'informer de son état d'homme génétique

mais l'informer de sa stérilité absolue

voir donnée

fille

très féminin

erreur totale

poitrine

seins avec aréoles un peu pâles et plates

indication après la puberté, de pratiquer l'ablation des testicules suivi d'un hormonothérapie à vie.

ci-avant

lèvres

petites menues

menstrua-tions

aucunes règles (aménorrhée absolue)

stérilité / fécondité

stérilité absolue

pilosité

féminine, aisselles glabres, toison pubienne réduite à quelques poils

vagin

court terminé en cul-de-sac,

au point de gêner les rapport sexuels (dyspaeunie)

dysgénies gonadiques

(agénésies

gonadiques)

gonades

absence, réduite à des filaments ou bandelettes, ou peu ou très peu développées (soit ovaire ou testicule)

XX-XO

XY-XO

XY-XXY-

pilosité

pas de toison pubienne

stérilité

irrémédiable, totale

menstrua-tions

aucune ou artificielle

utérus

présence (parfois rare hypertrophie)

stature

taille normale ou supérieur à la moyenne (cas agénésies gonadiques)

cas particulier de dysgénie : Syndrome de Turner (ou turnérien)

gonades

. asexué (fibres) (cas de la maladie de Turner, caryotype 45 XO)

. ovaire atrophié (caryotype XX, XX-XO,...)

. ou extrêmement rare, une douzaine de cas, XY ou XY-XO _ Turner masculin ou de Turner mâle, avec verge très petite, testicules réduits, azoospermie, possible gynécomastie).

(45

chromosomes)

1 / 2700 des femmes

stature

hypotrophie, voire nanisme (petite taille)

malforma-tions associées

une trentaine de variétés :

. tâches pigmentaire (ou naevi)

. cou palmé, cubitus valgus,

. malformations osseuses, rénales, cardiaques, artérielles....

utérus

présence, mais clos et court

Maladie ou syndrome de Klinefelter

testicule

atrophiques, tailles petits pois et durs

traitement aux hormones mâles (augmentation de la musculature),

éventuelle ablations de la gynécomastie

XXY

pseudo-Klin

efelt

XXYY

1/700 des hommes

garçon

mascu-line

stature

grande taille (en échassier), peu musclé

phénotype

morphologie gynoïde

pilosité

féminine, toison pubienne triangulaire, thorax glabre, barbe très pauvre _ rasage entre 1 par semaine à 1 fois par mois.

verge

grande taille

stérilité

totale avec azoospermie en principe absolue

malforma-tions

. dystrophies osseuses

. anomalie de la glycorégulation (diabète)

. hyperthyroïdie du 3ième âge.

poitrine

. fréquence gynécomastie dans 35 % des cas

psycholo-gie

. fréquents troubles caractériels

. abaissement du quotient intellectuel (voire débilité)

2. Autres cas d'intersexualités de naissance :

. Syndrome de Stein-Leventhal : très rare, caryotype mosaïque XX-XXX avec trouble de l'ovulation et petit virilisme pilaire.

. Syndrome des Testicules rudimentaires ou de Wilkins : testicules intra-abdominaux, de volume misérable, caryotype XY, état d'eunuque (énuchoïdie) ou atrophié mais de type masculin des organes génitaux externes.

. Dysgénies testiculaires unilatérales : gonades absentes, ou réduite à l'état de bandelette, ou testicule rudimentaire, plus trompes féminines ou mixte trompe et canal déférent :

. pour 2/3 il y a caryotype XY-XO, organes génitaux externes ambiguës 6 fois sur 10, avec virilisation plus ou moins poussé, 2 / 10 masculin mais pénis atrophié (hypospadias) ou 2/10 féminin avec gros clitoris (si phénotype féminin, impubère, poitrine plate, pilosité pubienne clairsemé, pas de menstruation (aménorrhée)).

. pour 1/3 caryotype XY, organes génitaux féminins ou ambiguës à orientation féminine.

certains à XO, sont de morphologie masculine, et de petite taille.

Bien que l'on ne pas les classer dans des cas d'intersexualités, parce ces cas sont indéectables sans analyse génétique, et que ces personnes sont fertiles et normales, il y 1/500 des hommes qui sont des mâles XYY rt 1/500 des femmes qui sont des femmes XXX (ou dites triple X).

. bien qu'il est impossible pour l'instant de classer les transsexuels dans le cas des intersexualité, singnalons malgré tout leur rareté équivalente souvent à celles des cas d'intersexualités connues. D'après le professeur Louis Gooren, il seraient en europe 1/20 000 des hommes pour ceux à vocation féminine, et 1/50 000 des femmes pour celles à vocation masculine (selon d'autres chiffres, tous les 2 sexes confondus, ils seraient 8/100 000 en Europe).

3. Cas d'intersexualités acquises (révélateurs ou suite à une maladie, comme tumeurs ....) :

Elle apparaissent tantôt par :

. féminisation pure : gynécomastie, galactorrhée (écoulement de lait), impuissance sexuelle

causée par :

-> une tumeur maligne ou non de la glande cortico-surrénale (située sur les reins).

-> tumeur cancéreuse du testicule, des cellules de leydig, de Sertoli

-> tumeur hypophysaire (à prolactine...)

-> syndrome génétique de Rosewater, avec verge infantile et gynécomastie progressive

. démasculinisation : pousse ralentie de la barbe, élévation du timbre de la voix, répartition de la graisse devenant féminine, diminution de la musculation.

-> par prise d'hormones féminines ou de drogues pouvant se transformer en oestrogène (vitamines D, digitaline, isoniazide (Rimifon), neurotropes, neuroleptiques...

. médicaments pouvant provoquer des galactorrhées (phénomène découlement de lait chez l'homme) :

psycho-analeptiques : amphétamines, tranquillisants, antidépresseurs _ trofranil, décapeptil ... _ ...

neuroleptiques : réserpine, largactyl, halopéridol ... _ et surtout sulpirides _ dogmantil ... _ ...

-> dénutritions poussées ayant provoqués de troubles métaboliques graves (rescapés de camps de la mort).

. masculinisation : virlisme pilaire (barbe, moustache,...), hypertrophie du clitoris, atrophie des seins...

-> par processus lésionnels : tumeur cortico-surrénalienne, tumeur ovarienne

-> par syndrome de Stein-Leventhal ou hyperplasie surrénale congénitale, de forme discrète à révélation tardive.

-> par virilisation médicamenteuse _ liés à des progestatifs de type norstéroïde, sels de testostérone et d'androsténediol.

4. Problèmes causées par les intersexualités :

Souvent les personnes intersexuels sont stériles.

Dans le passé, elles ont été souvent rejettés socialement.

Leur participations aux épreuves sportives peuvent poser problèmes et leur participation à celles-ci peuvent être refusée.

Cas connues :

Stella Walasiewicz, médaille d'or athétisme J.O. 1932, d'argent J.O. 1936.

Dora Ratjen, médaille d'or de saut en hauteur 1938.

Erika Schinegger, médaille d'or de descente ski 1986, intersexualité détectée lors des 1ers tests fait pour les J.O. d'Albertville de 88 (devenue par la suite à cette date Erick et ayant rendu sa médaille à Marielle Gouatchel).

5. Bibliographie :

[1] Les intersexualités, Pr. Gilbert Dreyfus, coll. que sais-je, N° , PUF, Paris, 1978.

Les chiffres des fréquences des cas d'intersexualité, dans la population mondiale, de ce tableau sont tirés de l'article :

[2] Un test de féminité pour cherche le chromosome Y, Dr. Noëlli de LUNA, Le quotidien du médecin, 30 septembre 1991.

[3] L'art d'être femme, Tome 1, Editions Edilec, 111 boulevard de Mesnilmontant, 75011 PARIS (??SIO 43 38 75 63)